作者｜蜜丝氧
来源｜医学界消化肝病频道
在临床中，我们常常遇到一些肝病患者血氨升高，很多医生就会开始警惕患者是否发生了肝性脑病，那到底是不是肝性脑病？我们如何诊断及处理肝性脑病呢？本文将带你找寻答案！
肝性脑病是什么？
肝性脑病（HE）是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合症，其主要表现为意识障碍、行为失常和昏迷，多为肝硬化或肝癌的并发症。
发病机制：目前有氨中毒学说、氨基酸失衡学说、假性神经递质学说、GABA/受体复合物学说等，其中最主要的是氨中毒学说。
血氨的代谢
三大来源：
1. 主要来源：肠内氨基酸在肠道细菌作用下产氨和肠内尿素经细菌尿素酶水解产氨；
2. 供能不足时，氨基酸脱氨；
3. 肾小管上皮泌氨。
两大去路：
1. 体内80%-90%的氨主要在肝脏中合成尿素而解毒；
2. 少部分经肾脏以铵盐的形式排泄掉。
当肝脏功能严重损伤（80%以上肝组织破坏），便可使血氨升高，对脑组织产生毒害作用，引起肝性脑病。
肝性脑病的诊断
1、排除肝外疾病引起的昏迷：颅脑病变、糖尿病、严重感染、尿毒症、肺性脑病、镇静药物过量、癔症等。
2、肝病相关病史：严重肝病或广泛门体侧支循环建立。
3、诱因：如上条所述。
4、神经精神症状及体征：精神紊乱、昏睡或昏迷、扑翼样震颤。
5、辅助检查：肝功损害、血氨升高、典型的脑电图改变、心理智能测验等。
敲黑板！！！血氨升高不代表一定发生了肝性脑病，肝性脑病并不都会表现为血氨升高！
HE的经典发病机制虽与氨代谢平衡紊乱有关，但是血氨水平与病情严重程度无确切的关系。有研究表明，动脉血氨水平分压与血氨浓度可较好反映 HE 病情的严重程度。然而，我们在临床中可以观察到， 约 69%非HE患者血氨水平升高，而部分3级甚至4 级的HE患者血氨水平维持在正常值范围内。（肝性脑病 West-Haven 分级标准详见文末）
总之，血氨水平升高并不增加对 HE 诊断、分期以及疾病评估的价值，而且对于正常血氨水平的患者应给予重新评估诊断，以判断是否存在轻微型肝性脑病（MHE）或隐匿性肝性脑病（CHE）。
治疗
一、 寻找及去除诱因
HE 发作的诱因依次为： 感染、胃肠道出血、利尿剂过量、电解质紊乱、便秘和不明原因；HE 复发则依次为：电解质紊乱、感染、不明原因、便秘、利尿剂过量和胃肠道出血。
二、减少血氨来源：
1、减少肠内氨的生成和吸收：
1）营养支持：过去，对于HE患者往往采取较为严格的限制蛋白质饮食。然而，近年来有研究指出，长时间过度限制蛋白饮食可造成肌肉群减少，更容易出现 HE；
2）清除肠道积食、积血：导泻、灌肠；酸化肠道环境——乳果糖、乳梨醇、乳糖、白醋；
3）抑制产氨菌群——黄连素、氟哌酸、新霉素、甲硝唑、利福昔明、嗜酸乳酸杆菌、粪肠球菌SF68。
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药物 |
作用机制 |
特点 |
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乳果糖 |
肠道不吸收双糖，通过酸化肠道以及减少氨的吸收，达到预防和治疗 HE 的目的。 |
是治疗和预防 HE 的一线药物 |
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肠道非吸收抗生素（常用代表药物：利福昔明，新霉素、甲硝唑、巴龙霉素和万古霉素较为少用） |
抑制肠道内细菌生长，减少肠道氨的产生和肠源性内毒素血症的发生 |
利福昔明对于降低血氨浓度有较好的效果，用于乳果糖预防肝性脑病复发时的添加治疗药物 |
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门冬氨酸-鸟氨酸 精氨酸 |
参与肝细胞内核酸的合成，以利于修复被损坏的肝细胞，加速氨的代谢 |
门冬氨酸-鸟氨酸对显性肝性脑病（OHE） 的临床疗效有较大的优势 |
2、防止蛋白质分解：禁食或纳差时，保证足够的能量摄入，如静滴高糖能量组，即50%的葡萄糖+胰岛素+氯化钾。
三、加速代谢
门冬氨酸鸟氨酸注射液 20-40 g ivgtt qd；精氨酸注射液 10 g ivgtt qd。
四、平衡体内氨基酸
补充支链氨基酸，如3AA、8AA。
五、左旋多巴、氟马西尼拮抗GABA/BZ受体、纳洛酮促醒等
六、 分子吸附再循环系统（MARS）——人工肝支持系统
如通过血浆置换、血液灌流、血液滤过、血液滤过透析、血浆滤过透析、分子吸附再循环系统、部分血浆分离和吸附系统等，降低血氨、炎症因子、内毒素和胆红素水平，改善肝功能状态。
七、 肝移植
对于难治性 OHE 且伴有肝衰竭者。
八、对症治疗
纠正水电解质酸碱失衡、保护脑细胞功能（戴冰帽）、保持呼吸道通畅、防止脑水肿（高渗脱水剂）。
以上处理就能搞定肝性脑病吗？Too young too simple! 事实上，肝性脑病可分3类，每一类的处理原则不同，每一种治疗方式也各具优势，因此我们应分类处理肝性脑病！
肝性脑病的分类
中华医学会消化病学分会联合肝病学分会《中国肝性脑病诊治共识意见（2013 年，重庆）》
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分型 |
机制、表现及特点 |
治疗 |
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A型 |
发生在急性肝功能衰竭基础上，多无明显诱因和前驱症状，进展较为迅速，可在起病数日内由轻度的神经心理改变迅速陷入深昏迷，并伴有急性肝功能衰竭的表现，其发病机制与脑水肿有关 |
检测颅内压，并给予降低颅内压的治疗措施。 |
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B型 |
与门体静脉分流术或分流相关，不伴有肝功能障碍，表现为慢性反复发作的性格、行为改变，言语不清、木僵、甚至昏迷，通常伴有扑翼样震颤、肌张力增高、腱反射亢进等神经系统异常表现。 |
不推荐予以常规预防性治疗 |
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C型 |
以肝硬化为基础，可伴有门静脉高压或门体分流，表现同B型 |
在对肝硬化治疗的基础之上，通过维持水电解质平衡、适当的营养支持、减少肠道来源的有害物质等治疗措施，提高HE治疗的有效性 |
肝性脑病 West-Haven 分级标准
参考文献
（1）中华医学会消化病学分会联合肝病学分会《中国肝性脑病诊治共识意见（2013年，重庆）
（2）欧洲肝病学会和美国肝病学会《慢性肝病时HE的实践指南2014年版》
（3）陈东风，孙文静. 肝性脑病的新认识-从指南到临床.实用肝病杂志[J].2016.1.19(1):16-19
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