氨基酸脱氨基产生的酮酸
#了不起的中国医师# 【得了尿毒症就失去活下去的勇气？无药可治？拖累家人？大可不必！看了这篇文章，你会重拾信心，开心起来！】
尿毒症，通俗地讲就是肾脏失去功能（肾衰），它不能正常排除身体产生的有毒物质，丧失钠、钾、氯、钙等电解质调节能力以及失去分泌具有促进造血功能的促红素的能力，最终引起身体浮肿，毒素在体内堆积无法排出，电解质紊乱、贫血、高血压等一系列症状和体征。
一旦确诊尿毒症后，部分患者就觉得无药可治，觉得会拖累家人，丧失继续生存下去的信心。其实大可不必有这样的想法，现代医学对尿毒症治疗有较好的方法。
首先，尿毒症患者要树立战胜病魔的信心，相信医疗水平，相信国家医保政策，医师有能力，国家医保有补助，只要按照医师的要求去做，一定会有很好的生活质量。
其次，要遵医嘱饮食，要以优质动物蛋白为主，少吃植物蛋白，还得适当补充氨基酸或者α酮酸。依据尿毒症的病因进行饮食管理。
尿毒症患者怎么治疗呢？一般有以下三种治疗手段：
第一种手段是血液透析（人工肾）治疗。
农村常说的洗血，就是先用一根管子把血引出来，通过一个特殊装置（透析器）把血液中的毒素排出，排出身体中的多余水分，同时补充身体缺少的钾、钠、氯、钙等电解质，再用一根管子回收引出的被净化的血液。这种治疗方式是我国最常用的，也是当前我国治疗尿毒症用得最多的一种手段，需要患者到医院完成。
血液透析治疗的一般流程是什么呢？透析前医师要评估血压、贫血的程度、身体是否有出血及患者水肿情况等。一般透析是每周3次或者每2周5次，每次4～6小时，透析过程中患者只要睡在治疗床上，就像输液一样无治疗痛苦。透析结束后，医师再次评估就可以回家。
第二种治疗手段是腹膜透析治疗。
这种治疗方式不像血液透析治疗，无需用透析器，它是利用人体自身的腹膜生理特点，通过腹膜进行透析。每天只要把现存的腹膜透析液通过透析管输入到腹腔，每次输入透析液约1500～2000毫升，腹膜液白天在体内保持4～6小时，晚上10～12小时，再通过腹膜透析管引流出来即可。每天输入腹膜透析液3～5次，每次换液约20分钟，换液后可以自由活动，正常生活、工作，患者在家可以操作，不需要到医院治疗。
第三种治疗手段就是肾移植（换肾）。
肾移植病例最少，因为肾源难求，但肾移植后，患者工作、生活都是最方便的，患者只需要服用一些排斥性药物即可。
再次，要针对病因及并发症管理与治疗，如糖尿病肾病就要降血糖治疗，高血压就需降压治疗，出现钙磷紊乱给予补钙、降磷等药物治疗，按照这样的方式管理疾病，一定可以收到很满意的效果。
最后，不管是血透治疗还是腹透治疗，都要求注重水的管理和血压管理。也就是说，尿毒症患者在家最好每天坚持称体重和测血压，并且要专门用一个笔记本记录好体重和血压。一般2次血液透析之间体重变化不能超过5%，血压最好控制在140/90毫米汞柱之内，到医院做透析时，医师就可以根据记录的数据有针对性地治疗和指导，透析效果就会更好，生活质量也会是最佳的。
（作者 株洲市攸县第三人民医院主治医师??苏斌）
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钠和羧酸反应
▲第一作者：R. Trent Stubbs
通讯作者：Ramanarayanan Krishnamurthy，Greg Springsteen
通讯单位：美国福尔曼大学，化学进化NSF/NASA中心，斯克里普斯研究所
DOI：10.1038/s41557-020-00560-7
背景介绍
柠檬酸（如三羧酸，TCA）和乙醛酸的代谢循环在现代生物学中普遍存在，人们对这一循环的非生物化学途径的发现有助于阐述其在生物代谢中的重要作用。解释生命起源代谢途径的努力主要集中在概括现代生物转化上，其中多用金属代替辅因子和酶。目前，TCA循环的反应和转化，几乎都依赖于金属介导的化学反应。然而，弥合其与生物自然转化之间的差异仍然是一项巨大的挑战。
三羧酸循环是三大营养素（糖类、脂类、氨基酸）的最终代谢通路，又是糖类、脂类、氨基酸代谢联系的枢纽，该循环也被称为Krebs循环。其发现者Hans Adolf Krebs获得1953年诺贝尔生理学或医学奖。
本文亮点
1. 证明乙醛酸与丙酮酸在温和的水性条件下可反应产生一系列还原柠檬酸循环的α-酮酸类物质，而无需金属或酶催化剂。
2. 该转化以反向Krebs循环的顺序进行，其中乙醛酸酯既充当碳源又充当还原剂。3. α-酮酸类物质通过与甘氨酸的氨基转移可为合成氨基酸提供一条自然转化途径，与现有代谢机制一致，并且可消除金属催化中非生物还原性氨基化的需求。
图文解析
▲图1. 类似于还原(r)-TCA和乙醛酸循环的α-酮酸转化途径。
要点：从丙酮酸（I）或草酰乙酸（VIII）开始，在温和的水性条件下，α-酮酸只需要添加乙醛酸（II）即可通过一系列α-代谢羧酸酯中间体获得酮酸类产物。
▲图2. 乙醛酸与丙酮酸反应生成的α-酮酸类似物途径。
要点：通过研究在没有任何金属或酶催化剂的情况下丙酮酸（Ⅰ）和乙醛酸酯（Ⅱ）的反应，观察到：在pH为7，0.5 M磷酸盐缓冲液中，当加热到50℃时，会产生5种α-酮酸类（III-VII）主要产物。即苹果酸的α-酮酸变体（III）、富马酰甲酸类似物（IV）、TCA中间体α-酮戊二酸酯（V）、异十三烷基甲酸酯（VI）和乌头酸甲酸酯（VII）。
▲图3. 乙醛酸依赖性的甲酸丙二酸甲酯（III）还原为α-酮戊二酸酯（V）。
要点：当从α-酮戊二酸开始与乙醛酸酯反应时，观察到异柠檬酸和乌头酸类似物的形成。
▲图4. α-酮酸的反应进程随时间的变化
▲图5. 将α-酮酸和甘氨酸转氨为α-氨基酸和乙二醛。
要点：与羧酸相比，α-酮酸羰基的亲电性提高，为生成α-氨基酸提供了一条可行途径，并且消除了对金属介导还原胺的需求。在酸催化条件下，使用甘氨酸作为氨基源，通过氨基转移机制将α-酮酸中间体转化为α-氨基酸。在相似的条件下，丙酮酸也可转化为丙氨酸。这些转化使得仅从最简单的甘氨酸就可以合成多种氨基酸，而甘氨酸已被证明可在生物体内通过多种自身转化获取。
原文链接：https://www.nature.com/articles/s41557-020-00560-7
Nat Chem：三羧酸循环终于能摆脱金属的苦恼,钠和羧酸反应
为什么慢性肾功能衰竭患者要补充a-酮酸?
a-酮酸是治疗肾衰竭的常用药物。这种药相对来说比较贵，用量也较大，给肾衰患者带来不轻的经济负担。那为什么还要用它呢？它是氨基酸的前体,通过转氨基作用后可转变为氨基酸,故在低蛋白饮食基础上加用a-酮酸可起到与必需氨基酸疗法类似的效果。应用a-酮酸的好处在于:酮酸本身不含氮，即使用量稍多也不会引起体内氮代谢物增多;再者a-酮酸与氨基生成必需氨基酸有助于尿素氮的再利用,因而其省氮作用优于必需氨基酸;a-酮酸制剂含有钙盐,因而对纠正钙磷代谢紊乱,减轻继发性甲旁亢也有一定疗效。此外,补充a-酮酸还有助于改善脂质代谢紊乱,减轻胰岛素抵抗。
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