尿里氨基酸
尿里有泡沫是病吗？
门诊上经常有患者因为尿里有泡沫来咨询，医生基本上是先开一张尿常规化验，如果化验结果里没有蛋白、感染或红细胞，就会告诉患者基本没有问题。但是泡沫尿是怎样形成的呢？作者查阅了国际上发表的相关文献，总结如下。如果尿中泡沫比较大，排尿后泡沫迅速破裂消失，基本上是不存在疾病的，因为尿流的冲力比较大，进入尿盆后会把空气带入水肿形成泡沫。但是排尿后看到尿中有泡沫，而且泡沫大小不等，甚至有分层，就可能有问题了，基本上考虑要内科的疾病，比如说肾小球肾炎，肾病综合症等，在这些疾病中红细胞、蛋白质或氨基酸是从肾小球“漏”出来，区别于尿路出血引起的。只有大约1/3的泡沫尿当中发现有蛋白尿。从物理和化学角度来看，泡沫尿的形成有这样几个疑问，泡沫尿是怎样形成的？除了蛋白以外，其他物质会引起尿中有泡沫吗？泡沫尿的形成可能与一种叫作表面活性剂的物质有关，这种表面活性剂是一种有机化合物，具有既亲水又疏水的特点，溶于水后存在于气体与水的表面，不可溶的疏水端聚集形成气泡。肥皂能够清洁衣物，就是因为既有亲水又有疏水的这种结构。依靠亲水和输水两种活性可以将污物进行分离。啤酒中的泡沫也是由于具有亲水和疏水特点的蛋白质造成的，这主要指大麦中分离出来的脂运输蛋白。蛋白质和多肽氨基酸具有亲水和疏水活性，可以成为表面活性剂，在水中形成泡沫。另外一些游离氨基酸也具有这种特性，可以在尿中形成泡沫。经典的氨基酸尿可见于范可尼综合症，它是骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合症，是遗传性或获得性近端肾小管功能异常引起的一组症候群，这些氨基酸主要是甲硫氨酸和络氨酸，这二者具有强烈的亲水和疏水特性，会从患者尿中排出。范可尼综合症患者的24小时尿中这些氨基酸的数量可以超过500毫克。在一些泌尿外科结石、肿瘤、炎症患者中血尿比较常见。当出现血尿和脓尿的时候，细胞膜破裂，释放出磷酸酯，在尿中也会形成泡沫。 虽然泡沫尿常见，但当中还是隐藏着一些疾病的，患者应该观察泡沫的大小，是不是泡沫很快就消失，有没有分层等等。最主要的还是要询问医生并作相关的检查
苯丙酮尿症是什么导致的
苯丙酮尿症属于氨基酸代谢缺陷的一种，它是一种基因异常的隐性遗传病。早期诊断和早期治疗可以防止高苯丙氨酸代谢物对神经系统的损害。如果能在出生后1个月内治疗，一般情况下不会有精神障碍。如果发现或治疗太晚，会对大脑造成不可逆转的损伤。
一、苯丙酮尿症的病因
1、基因方面
基因方面的苯丙酮尿症男女发病率接近1:1，双亲均为正常表型的杂合子。根据孟德尔的遗传规律，各有百分之二十五的正常儿童和纯合子儿童出生，杂合子占50%。苯丙氨酸羟化酶相关基因位于第十二号染色体上，基因突变类型与种族、民族等都有一定关联。
2、代谢原因
实际上，苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一。在正常条件下，如果机体的苯丙氨酸超过负载，则这种氨基酸会经过一系列变化成为酪氨酸被消除，反应需要苯丙氨酸羟化酶。但若酶活性降低或不活跃，苯丙氨酸代谢被阻断并积聚在血液中，造成难以想象的严重后果。
二、苯丙酮尿症的治疗
1、苯丙酮尿症的特殊饮食治疗
苯丙酮尿症的特殊饮食治疗，主要适用于血清苯丙氨酸高于1.22ML/L（20mg／dL）的典型患者。苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，在完全缺失时也会引起神经系统损伤。因此，婴儿可以喂给特殊的低苯丙氨酸奶粉。
2、苯丙酮尿症的药物治疗
BH4、5-羟色胺和左旋多巴主要适用于BH4缺乏的患者，此类患者除了饮食控制外，还需要这些药物进行辅助控制。
关于疾病预防方面，应避免近亲结婚。在怀孕初期应尽早进行早期筛查和早期治疗，对于有此疾病家族史的孕妇，应通过DNA分析或进行羊水中蝶呤检测等一系列产前诊断。
此外，苯丙酮尿症的饮食原则是尽量控制患者饮食中的苯丙氨酸含量，根据年龄和体重计算蛋白质摄入上限并合理选择食物。使总蛋白质供应必须能够维持生长发育，但又不至于使疾病恶化。为了减少苯丙氨酸的摄入，碳水化合物的主要来源可以在莲藕粉、马铃薯、粉丝、淀粉中选择。
并且，患者应注意充足的维生素和无机盐的供应，并根据需要选择不含苯丙氨酸的食物。由于患者长时间被限制饮食种类，但他们的生长发育依然需要相关营养支持。所以，苯丙酮尿症的治疗还应注意合理调配膳食，积极配合治疗。
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苯丙酮尿症的出现，与这2个因素脱不了关系，真的不假,苯丙酮尿症是什么导致的
28岁赖女士，怀孕23周，上厕所后发现马桶里都是血水，她捂着隐隐作痛的下腹，以为自己要流产。医生检查后却说孩子没事，有“血水”只因她做错一件事。
她是超市的一名收费人员，发现怀孕后，受到同事的照顾，被分配到办公室成了一名文员，整天坐着算账、写报表就好。那一天，她像往常一样上班，但由于是月底，她赶着完成报表内容，一天都在埋头苦干，忘了起来活动，也忘了喝水。下班时，感觉腰酸背痛，上厕所后觉得下身不适，但这感觉很快就过去了，她以为是身体累才会这样，于是回到家就躺床上休息。
直至吃晚饭，她才被家人唤醒，一起床就尿急，赶紧跑去上厕所，尿完瞬间觉得下身有胀痛感，下腹隐隐作痛，她转身却看到马桶里都是血水。被吓到的她，小腿一软，瘫坐在马桶旁边。听到动静的丈夫，赶紧走进卫生间，见状也慌张了，她说她好像要流产了。两人晚饭也没吃，争分夺秒赶来医院。
听完他们的诉说，我的第一反应以为是胎盘早剥引起了腹痛和阴道流血。紧急用胎心仪听胎心，135～150次/分，胎心正常。腹部检查并未扪及宫缩。安排了急诊彩超检查，发现胎儿宫内状况良好，胎盘位置也正常，未见积液暗区，排除了胎盘早剥及胎儿流产的可能。尿常规显示尿潜血3+，尿白细胞683.2个/ul。那她见到的血水是怎么回事呢？
再仔细追问病史，她诉说发病前两晚和丈夫为爱鼓掌了，但因为疲惫，她忘了完事后要上厕所及清洗下身就睡着了。她万万没想到，就因为她没做到这一步的卫生，才导致她流“血水”。但这血水不是阴道流出的，而是尿路感染导致尿道流出的血尿啊！
原因找到了，但因为她是妊娠合并尿路感染，并不能随意使用药物，避免导致胎儿畸形。由于她症状明显，只能给她使用对胎儿影响小的抗生素，并叮嘱她多饮温水，促进细菌排出。用药两天后，她的血尿及腹痛消失，她健康出院回家待产了。
@妇产科曾医生
[what]妊娠合并尿路感染是怎么回事？
妊娠合并尿路感染是指在妊娠期受到各种微生物侵及尿路引起的炎症，主要表现有无症状性菌尿、急性膀胱炎和急性肾盂肾炎，主要症状有尿频、尿急、尿痛、血尿或腰痛。
这主要由于女性在妊娠期的特殊体质引起的。因为在妊娠期雌孕激素分泌增加，尿道周围菌群发生改变、局部免疫力降低，同时引起尿路平滑肌松弛，蠕动减慢、尿流速也会下降，易引起细菌潴留在尿道。另一个原因是妊娠期女性的肾脏排糖能力下降，尿液中氨基酸、葡萄糖及水溶性维生素等营养物质相对较多，利于细菌繁殖生长。所以，孕妈更容易发生尿路感染。
[what]发生妊娠合并尿路感染怎么办？
妊娠期发生尿路感染，若是不处理，除了孕妈会有不舒服的症状，还可能会导致胎儿发生呼吸窘迫综合征、胎膜早破、早产，严重的话可导致先天畸形和胎死宫内。所以，孕妈发生尿路感染时，一定要积极就医，排除胎盘早剥、先兆流产、早产等可能。切勿在家随意使用药物，尤其是不要使用氧氟沙星类药物，避免引起胎儿畸形。一定要遵医嘱用药及多喝水。
[what]孕妈该如何预防发生尿路感染？
首先，加强外阴卫生，勤换内裤，清水清洗外阴，切勿乱使用含碱性强的清洗液。
其次，一定要多饮水，这能起到冲刷膀胱、尿道中少量微生物的作用。
还有，需要减少妊娠期为爱鼓掌的次数，完事后及时排尿并清洗外阴。
最后，孕妈平时可要加强营养，适量进行有氧运动，如平地散步，提高自身免疫力。
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